ALS–এমিয়োত্রোফিক লেটরেল স্কলেরোসিস

ALS হায়বসি করিনো?

এমিয়োত্রোফিক লেটরেল স্কলেরোসিস (ALS), ময়াম্না “লৌ গেহরিগকী লায়না” (Lou Gehrig's Disease) হায়না তোইনা খংনরিবা অসি ব্রেইনদা অমসুং স্পাইনেল কোর্দতা লৈবা নর্ভ সেলশীংবু শোকহল্লিবা প্রোগ্রেসিভ ন্যুরোদিজেনেরেটিভ লায়না অমনি। মোটোর ন্যুরোনশীং অসি ব্রেইনদগী স্পাইনেল কোর্দতা য়ৌরকই অমসুং স্পাইনেল কোর্দতগী মসলশীংদা হকচাং শিনবা থুংনা য়ৌরকই। ALSতা লৈরিবা মোটোর ন্যুরোনশীংগী প্রোগ্রেসিভ দিজেনেরেসননা মখোয়বু অশিবগী খয়াত্তা তাহল্লি। মোটোর ন্যুরোনশীংনা শিবা মতমদা, মসল লেং-ওৎপগী কন্ত্রোল তৌবা অমসুং তৌনবগী পাঙ্গল মাংখি। ভলুন্টরি মসল এক্সন অসি হেন্না শোকচিল্লকপগা লোয়ননা, অনাবশীংদা লায়না অসিনা নাবা কুইরক্লবা মতমদা হকচাং শিথবগী থৌওং (paralyse) লাকই।

এ-মিয়ো-ত্রোফিক (A-myo-trophic) হায়বসি গ্রিক লোন্দগী লাকপনি। “এ” হায়বগী অর্থদি নো নত্ত্রগা নেগেটিভ হায়বনি। “মিয়ো” হায়বসিনা মসলবু খংহল্লি, অমসুং “ত্রোফিক” হায়বগী অর্থদি মচিঞ্জাক পীজবা (nourishment) হায়বনি, পুন্না হায়রবদা “নো মসল নোরিসমেন্ট” হায়বনি। মসল অমনা মচিঞ্জাক ফংদবা মতমদা, মসি কান্নদবা ওইরকই। “লেটরেল” (Lateral)না মীওই অমগী মসলশীংগী সিগ্নেল অমসুং কন্ত্রোল তৌরিবা নর্ভ সেলশীংগী শরুক য়াউরিবা স্পাইনেল কোর্দকী এরিয়া অদু খংদোকই। এরিয়া অসি ফৎচিল্লক্তবা মরম্না মসিনা মফম অদুৱাইদু দাগ লৈহনবা নত্ত্রগা কনশিনহনবগী থৌওং (“স্কলেরোসিস”) থোকহল্লি।

করম্বা মীওইদা ALS অসি নাগনবগে?

ALS অসি পৃথীবী শিনবা থুংনা নাগনবা খ্বাইদগী কমন ওইবা ন্যুরোমসক্যুলর লায়না অমনি, অমসুং জাতি মীওই কাংলুপ পুম্নমক্কী মীওইশীংবু শোকহল্লি। ALS অসি অঙৌবা জাতিগী নুপাশীং, নন-হিসপেনিকশীং, অমসুং চহি 60–69 ফাউবগী মীওইশীংদা অয়াম্বা নাগল্লি, অদুবু নহা অমসুং অহল অনিমক্তসু লায়না অসিনা নাহনবা য়াই। মসি নুপাশীংনা নুপীশীংদগী হেন্না নাগল্লি।

ALSগী কেস পুম্নমক্কী মনুংদা 90 দগী 95 ফাউবদি লায়না অসি রিস্ক ফেক্টর অমত্তগা লোয়নদনা অকক্নবা মওং লৈতনা নাগল্লি। লায়না অসিগী মতম নাইবা মওং (sporadic form)সিনা নারবা মীওইদুদা ALSগী ফেমিলি হিষ্টরি লৈতে, অমসুং মখোয়গী ফেমিলি মেম্বরশীং অদুদা মদু নারকপগী রিস্ক লৈ হায়না লৌনদে।

ALSগী কেস পুম্নমক্কী মনুংদা চাদা 5 দগী 10 ফাউবদি পারি-পুরিদগী থংথরকপনি। ঐখোয়না তোইনা থেংনরিবা ALSগী মওং অসি মহৌশানা লায়না অসি থোকহল্লিবা জিন (gene) অদুবু পুরিবা মমা নত্ত্রগা মপাদুগী মনুংদা অমখক্তগী মথৌ তাবা ইনহেরিটেন্সকী পেটর্ন (pattern of inheritance) অমদগী থোরকপনি। জিন দর্জন (dozen) অমদগী হেনবদা ম্যুতেসন (Mutations) থোকপনা শুথাংদা থংথরকপা মখলগী ALS অসি থোকহল্লকই।

খুদমশীং অমসুং লাইওংশীং(Signs and symptoms)

দিসওর্দর অসিনা মথক থংবা অমসুং মখা থংবা মোটোর ন্যুরোন শিথহনবনা মরম ওইদুনা হকচাং শিনবা থুংনা মসল শোন্থবা অমসুং শিজিন্নবা য়াহন্দবা (atrophy) থোকহল্লি। দিসওর্দর অসিনা শোকহল্লবা মীওইশীংদা ভলুন্টরি মুভমেন্ট পুম্নমক পাংথোক্নবা অমসুং কন্ত্রোল তৌনবগী পাঙ্গল মাংলকপা য়াই, অদুবু ব্লেদর অমসুং বোৱেল ফঙ্কসন (bowel function) অমসুং মীৎ লেং-ওৎপগী দায়ত্ব ওইবা মসলশীংদি মহৌশানা লায়না অসিগী অরোইবা তাঙ্কক য়ৌদ্রিফাউবদি শোকহন্দে। কগনিটিভ ফঙ্কসন (Cognitive function) অসি মহৌশানা অয়াম্বা পেসেন্টশীংদদি থোক্কন্দে, অদুবু মীওই খরদদি (5%গুম্বা) ফ্রন্ট তেম্পোরেল দিমেনসিয়া (front temporal dementia)সু লাক্কল্লি। পেসেন্টকী চাং (30–50%)দদি ঐখোয়না উবা ফংদবা মওংদা হেন্না খংবদা ৱাবা অহোংবশীংসু লাকপা য়াই, অদুবু মখোয় অদু হেন্না কুপ্পা ন্যুরোসাইকোলোজিকেল টেষ্টিং (neuropsychological testing)না খংদোকপা য়াই। য়াম্না তোইনা থোক্তবা মওংদা ALS অসি মল্টিসিষ্টেম প্রোটিনোপেথি কৌবা সিন্দ্রোম অমগী শরুক অমা ওইনা দিমেনসিয়া, দিজেনেরেটিভ মসল দিজিজ, অমসুং দিজেনেরেটিভ বোন দিজিজগা পুন্না নাগল্লি। সেন্সরি নর্ভ অমসুং ওটোনোমিক নর্ভস সিষ্টেম অসিদি মহৌশানা শোকহন্দে; মসিগী অর্থদি ALS না নাবা মীওই অয়াম্বদি তাবা, উবা, শোকপা, মনম অমসুং মহাউদা অকায়বা অমত্তা লৈরোই।

ALSগী অঙনবা খুদম অমসুং লাইওংশীংগী মনুংদা মখাদা পীরিবশীংসি চল্লি:

• মসল লাকশিনবা (cramps) অমসুং মসল নিকপা (twitching)।
• খোং-খুৎ, খোংপাক নত্ত্রগা খোংজেংশীংদা শোন্থবা।
• ৱা-ঙাংবা নত্ত্রগা য়োৎপদা ৱাবা।

তাবা, উবা, মনম নম্বা, মহাউ অমসুং শোকপগী সেন্সশীংদা ALSনা শোকহন্দে। অয়াম্বা কেসশীংদদি, ALSনা নাবা মীওইশীংনা খোং হাম্বা, য়ুং হানবা নত্ত্রগা সেক্সুএল ফঙ্কসনশীংদা খুদোংচাদবা লৈতে।

হকচাংগী শরুকশীংদা ALSগী অঙনবা লাইওংশীং উৎলকপা হায়বসি হকচাংগী করম্বা মসলদা মসিনা শোকহনবগে হায়বদুগী মখা পোল্লি। মীওই কয়াদদি লায়না অসিগী ইফেক্ট অসি খুৎ নত্ত্রগা পাম্বোম অমদা অহানবা ওইনা উই মরমদি মসিনা কুদাম লৌথোকপা, ইবা নত্ত্রগা শো অমদা শোজৈ হাপচিনবদা ৱাবা অসিনচিংবা খুৎ-শাগী অচম্বা থবকশীংদা নুঙাইতবা ফাউরকই। অতৈ কেসশীংদদি, লাইওংশীং অসিনা অহৌবদা খোং অমা নত্ত্রগা অনিমক্তা শোকহল্লি, অমসুং ঐখোয় মীওইবনা চৎপা নত্ত্রগা চেনবদা নুংঙাইতবা ফাউরকই নত্ত্রগা মখোয়না য়াম্না তোইনা তুশিনবা অমদি নান্থুবগী থৌদোক থোরকই। লাইওংশীংনা খুৎকী পাম্বোম নত্ত্রগা খোংশীংদা উৎপা হৌরক্লবদি মদুবু ঐখোয়না “লিম্ব ওনসেট” ALS হায়না কৌনৈ।

অতোপ্পা মীওই খরদদি “বুলবার ওনসেট” ALS হায়না কৌনবা, ৱা ঙাংবগী প্রোব্লেম অসি হান্না উবা ফংই। লায়না অসিনা চাউখৎলকপগা লোয়ননা, লায়না অসিনা অহানবা ওইনা শোকহল্লিবা হকচাংগী শরুকশীং অদুগা মরি লৈনদনা, মসল শোন্থবা অমসুং শিথবগী থৌওং অসি হকচাংগী অতৈ শরুকশীংদা শন্দোরকই। মীওইশীং অদুদা চৎপগী, য়োৎপগী (dysphagia) অমসুং ঙাংবা নত্ত্রগা ৱাহৈ শাজিনবগী প্রোব্লেমশীং (dysarthria) থোকহল্লকপা য়াই। মথক থংবা মোটোর ন্যুরোনগী থৌদাং য়াউবা লাইওংশীংগী মনুংদা স্পাষ্টিসিটি () অমসুং ওভরএক্টিভ ওইবা গেগ রিফ্লেক্স (gag reflex) অমা য়াউনা চাউথোক্লবা রিফ্লেক্সশীং (hyperreflexia) অসি য়াউই। বাবিনস্কিগী সাইন (খোংপাক অদু নাবা মরম্না খোঙবী অদু মথক্লোমদা থাংগৎলি) হায়না ময়াম্না তোইনা খংনবা ময়ামগা মান্নদবা রিফ্লেক্স অমনসু অপ্পর মোটোর ন্যুরোন শোকপসি তাকই। মখা থংবা মোটোর ন্যুরোন শিথরকপগী লাইওংশীংগী মনুংদা মসল শোন্থবা অমসুং শীথবা, মসল লাকশিনবা অমসুং নিকপা (fasciculation) অসিনচিংবসি য়াউই।

লাইওং লাকপগী মথং-মনাউ অমসুং লায়নাগী প্রোগ্রেসকী খোংজেল অসি মীওই অমদগী মীওই অমদা খেৎনৈ, মপুং ওইনা মীওইশীং অদু লেপ্পা নত্ত্রগা চৎপা, মশানা ফমুংদা কাখৎপা অমসুং কুমথবা নত্ত্রগা মখোয়গী মখুৎ-মশা শিজিন্নবা ঙম্লক্লোই। শায়বা অমসুং য়োৎপা য়ারক্তবনা মীওই অদু ফজনা চাবা ঙমহল্লক্তে অমসুং চারিবদু ফুনবগী (choking) রিস্ক হেনগৎহল্লি। মসিদগী হকচাংগী অরুম্বদু চাং অমদা থম্বদা অকায়বা অমা ওইরকই। কোগনিটিভ এবিলিটিশীং অদুদগী অকায়বা লৈতবা মরম্না, মীওইবনা মখোয়গী হকচাংগী ফঙ্কসন তপ্না তপ্না মাংথরকপদু খংবদগী ৱাখল নুংঙাইতবা অমসুং দিপ্রেসন অসি থোরকপা য়াই। মীওইশীংসিগী মরক্তগী পর্সেন্টেজ খরদি মতমগী মতুংইন্না দিমেনসিয়াগী (dementia) মওং অমা লাকপা য়াই। লায়না অসিগী অকোনবা ষ্টেজশীংদা, মীওইশীং অদুগী রেসপিরেটরি সিষ্টেমগী মসলশীং শোন্থরকপা মরম্না শ্বর হোনবা ৱারকই। মখোয় মশানা শ্বর হোনবা ঙম্লক্তবদগী হিংনবগীদমক্তা ভেন্টিলেসনগী সপোর্ট মথৌ তারকই। মসিনা নারবা মীওইশীংদা ALSকী অকোনবা তাংককশীংদা ন্যুমোনিয়াগী রিস্কসু হেনগৎলকপগী ওইথোকপসু লৈরকই।

ALSবু মোনিটর তৌবা

দাইএগ্নোসিস অমা ফংলবা মতুংদা, ALSনা নারবা মীওইশীংনা থা 3-4 খুদিংগী ক্লিনিকতা চাং নাইনা চৎলি। ভিজিটশীং অসিগী মনুংদা, পেসেন্ট খুদিংমক্তা মখোয়গী ফঙ্কসনেল এবিলিটিশীংগী অহোংবশীং অদু মোনিটর তৌই।

কমন ওইনা শিজিন্নবা টেষ্টশীংগী মনুংদা মখাদা পীরিবশীংসি চল্লি:

ALS ফঙ্কসনেল রেটিং স্কেল-রিভাইস (ALSFRS-R): শ্বর হোনবা, ৱা ঙাংবা, তুম্বা, চানবা য়োৎপা, অমসুং চৎপনচিংবা য়াউনা অহোংবশীংগী চাং ওল্লিবা রেটিং স্কেল অমনি। স্কোর অদু 48-পোইন্ট স্কেল অমা শিজিন্নদুনা হংবা ৱাহং 12গী পাউখুমশীংদা য়ুম্ফম ওই।

স্পাইরোমিটরি: লংসকী ফঙ্কসন ওল্লিবা টেষ্ট অমনি। শ্বর হোনবা ঙম্বগী চাং অসি তপ্না (স্লো ভাইটল কেপাসিটি - SVC) নত্ত্রগা থুনা (স্লো ভাইটল কেপাসিটি - SVC) হোন্দোকপা ঙম্বা মেক্সিমম ওইবা নুংশিৎকী চাং অদুদা য়ুম্ফম ওই।

ALS অসি করিনা থোকহনবনো?

ALS ওইরকপগী মরম অসি খংদ্রি, অমসুং করিগীদমক্তা ALS না মীওই খরদা শোকহল্লগা অতৈ খরদনা শোকহন্দ্রিবনো হায়বসি হৌজিক ফাউবা সাইন্টিষ্টশীংনা খংদোকপা ঙমদ্রি। রিসর্চ তৌবা মীওইশীংনা হায়বগী মতুংইন্নদি ALS অসি জিনেটিক, ক্লিনিকেল, অমসুং পেথোলোজিকেল ওভরলেপকী দিসওর্দর অমনি।

ALSবু ওইহল্লক্লিবা মরমশীং থীবা মতমদা, রিসর্চরশীংনা অকোয়রোনগী ফেক্টরশীংনা লৌবা থৌদাংশীং হায়বদি, হু-চেনবা নত্ত্রগা শন্দোক্কনবা মহিকশীংগা শোক্ন-শম্নরুবা, অমসুং ফিজিকেল ত্রোমা নত্ত্রগা লমচৎকী অমসুং শিনফমগী ওইবা ফেক্টরশীং অসিসু নৈনরি।

ALS অসি মতৌ করম্না লাইয়েংবগে?

হৌজিক ফাউবদি ALS অসি ফহন্নবা উপাই লৈত্রি। ALSকী লাইয়েং অসি মহৌশানা দিসওর্দর অসিনা শোকহল্লবা মীওইশীংগী পুন্সিগী মগুন হেনগৎহনবা অমসুং লাইওং হন্থহনবগী মওংখক্তনি। সপোর্টিভ কেয়র অসি ফিজিসিয়ানশীং; ফার্মাসিষ্টশীং; ফিজিকেল, ওক্যুপেসনেল অমসুং স্পিচ থেরাপিষ্টশীং; ন্যুত্রিসনিষ্টশীং; অমসুং সোসিএল ৱার্করশীং অমসুং হোম কেয়র অমসুং নর্সশীংনচিংবা হেলথ কেয়র প্রোফেসনেলশীংগী মল্টিদিসিপ্লিনরি টিমশীংনা খ্বাইদগী ফবা মওংদা পীবা ঙম্মী। পেসেন্টশীং অমসুং কেয়রগিভরশীংগা থবক তৌমীন্নদুনা, টিমশীং অসিনা মেদিকেল অমসুং ফিজিকেল থেরাপিগী ইন্দিভিজেলাইজ প্লানশীং শেম্বা য়াই অমসুং য়ারিবমখৈ পেসেন্টশীং অদু মোবাইল অমসুং কম্ফোর্টেবল ওইনা থম্বগী পান্দমদা অখন্নবা ইক্যুইপমেন্ট পীবা য়াই।

সোর্স: পোর্টেল কন্টেন্ট টিম